La Craneosinostosis o deformidades de la cabeza, es un defecto congénito en el que se produce un cierre prematuro de las uniones de los huesos de la cabeza.
Existen articulaciones de tejido fibroso que conectan los huesos del cráneo, a este tejido fibroso se le denomina “suturas”. Las suturas, permiten que el tamaño del cráneo se adapte a medida de que el cerebro crece en su interior. El cerebro continúa poco a poco desarrollándose durante los primeros años de vida del bebé. Conforme la persona va creciendo, estas suturas que permanecían flexibles ahora se endurecen y se cierran. Cuando las suturas se cierran, el cráneo ya crece más.
Cuando estas suturas se cierran demasiado pronto, se produce la Craneosinostosis, restringiendo la capacidad del cráneo para desarrollarse y crecer de forma normal; como a pesar de esto el cerebro no deja de crecer, se provoca una apariencia deforme en la cabeza del bebé.
Signos y síntomas de la Craneosinostosis:
Muchas de las señales de una Craneosinostosis son evidentes al nacer el bebé y durante los primeros meses de vida se vuelven más notables, algunos son:
Cráneo deforme
Tamaño de cabeza pequeño en comparación al cuerpo
Sensación anormal o falta de la mollera (fontanela) del cráneo del bebé
La parte blanda de la cabeza del bebé se vuelve dura, formando una presión aumentada dentro del cráneo (Hipertensión Intracraneal)
Tipos de Craneosinostosis:
Existen varios tipos de Craneosinostosis, entre ellos:
Plagiocefalia: se denomina sinostosis coronal y provoca que tanto la frente como el ceño dejen de crecer. Implica la fusión de la sutura coronal del lado derecho o izquierdo que va de oreja a oreja, provocando un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado y en algunos casos el ojo del lado afectado también puede tener una forma distinta.
Trigonocefalia: se caracteriza por una prominencia triangular de la frente y los ojos muy juntos. La trigonocefalia es la fusión prematura de la sutura frontal que se extiende desde la parte superior de la cabeza pasando por el medio de la frente hacia la nariz.
Escafocefalia: es el tipo más común de sinostosis, es provocado por la fusión prematura de la sutura sagital que se caracteriza por una cabeza larga y estrecha. El cráneo es largo de adelante hacia atrás y estrecho de oreja a oreja.
Causas de la Craneosinostosis:
Se desconocen las causas de la Craneosinostosis en la gran mayoría de los casos.
En algunos bebés se presenta este padecimiento debido a cambios en sus genes o por una combinación de genes y otros factores ambientales, o medicamentos utilizados durante el embarazo.
Otros tipos de Craneosinostosis sindrómica son causadas por síndromes genéticos como el: Síndrome de Apert, Síndrome de Pfeiffer o el Síndrome de Crouzon.
Tratamiento de la Craneosinostosis:
Existen algunos casos leves de Craneosinostosis en los que el Neurocirujano Pediatra no indica una cirugía y recomienda solamente el uso de un casco especial que sirve para ayudar a remoldear la cabeza del bebé. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la cirugía es el tratamiento principal.
La cirugía tiene el fin de corregir la forma anormal de la cabeza, reducir o evitar la presión sobre el cerebro, y dejar un espacio en el cráneo para que el cerebro crezca de forma normal.
Cirugía abierta o tradicional: generalmente está indicada para los bebés mayores de 6 meses. El Neurocirujano Pediatra realiza una incisión en el cuero cabelludo del bebé y realiza una remodelación a la parte afectada del cráneo. Es una cirugía que requiere de una estancia en el hospital de varios días, así como una recuperación más larga. Por lo general se trata de un procedimiento quirúrgico que se realiza una sola vez.
Cirugía Laparoscópica o de Mínima Invasión: es la cirugía que se recomienda para bebés menores de 6 meses. Gracias a este método el Neurocirujano Pediatra utiliza un tubo flexible con iluminación para realizar pequeñas incisiones en el cuero cabelludo a través de las cuales abre las suturas para permitir que el cerebro crezca de forma normal. Esta cirugía produce mucho menos sangrado que una cirugía abierta, es una cirugía más rápida y en la que se requiere una estancia menor en el hospital. Posiblemente el bebé tendrá que usar un casco remodelador después de esta cirugía.
Terapia con casco: Después de la cirugía endoscópica, se requieren visitas al consultorio cada cierto tiempo para adaptar una serie de cascos que ayuden a moldear el cráneo del bebé.
Si se realizó una cirugía abierta, no se necesita utilizar casco posteriormente.
Recuerda que la detección temprana y el tratamiento son claves para el manjejo de la Craneosinostosis ya que puede afectar el cerebro y el desarrollo del niño.